Aldolase

Diese zweite Variante der Aldolase ist ebenso aktiv gegen Fructose-1,6-Bisphosphat, wobei die klassische Aldolase Fructose-1-Phosphat etwa fünfzigmal langsamer spaltet als Fructose-1,6-Bisphosphat.

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Die biaktive Aldolase wird ihrem Vorkommen wegen auch Leber-Aldolase genannt, allerdings ist sie auch in der Niere präsent.

Bis zur Geburt findet sich sowohl in den nur Glykolyse betreibenden, als auch in Leber- und Nierenzellen, allein die klassische Fructose-1,6-Bisphosphat-spezifische Aldolase. Erst postnatal wird diese in den beiden letztgenannten Organen durch die Leber-Aldolase substituiert.

Bei der Hereditären Fruktoseintoleranz wird die normale Aldolase nach der Geburt in der Leber und der Niere nicht durch ihre spezifische Enzymform ersetzt, was drastische Konsequenzen nach sich zieht.