Alpha-Galaktosidase

Alpha-Galaktosidase auch Ceramidtrihexosidase (EC-Nummer 3.2.1.22) ist ein Enzym, das sogenannte Glykosphingolipide (wie beispielsweise Globotriaosylceramid, kurz: GL-3) spaltet, welche dadurch anschließend abgebaut werden können. Es spaltet die α-D-glykosidische Bindung zu endständigen, nichtreduzierenden α-D-Galaktoseresten durch Hydrolyse. Das Enzym kommt in Zellen in den Lysosomen vor.

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Ist das Enzym nicht ausreichend vorhanden, kommt es zu einer Anreicherung der Glykosphingolipide, was schließlich zum Tod der Zelle führt. Ist der Mangel an Alpha-Galaktosidase durch einen Genfehler bedingt, spricht man vom Krankheitsbild des Morbus Fabry. Dies ist eine X-chromosomal vererbte Erbkrankheit bei der ein organismusweiter Mangel des Enzyms auftritt.