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C1-Esterase-InhibitorDer C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH) ist ein Serin-Protease-Inhibitor (Serpin), die die Aktivierung des Komplementfaktors C1 kontrolliert und so das Komplementsystem reguliert. Der Normwert im Blut beträgt etwa 0,25 - 0,45 g/l. Weiteres empfehlenswertes Fachwissen
BeschreibungC1-INH ist das größte Mitglied der Serpin-Klasse von Proteinen. Es ist wahrscheinlich das am höchsten glycosylierte Protein. Bemerkenswerterweise hat es O-glycosylierte Rückstände, die für nicht-membrangebundene Proteine ungewöhnlich sind (die Immunoglobuline IgA1 und IgD sind weitere Beispiele). GenetikDas menschliche C1-Esterase-Inhibitor-Gen ist auf dem elften Chromosom (11q11-q13.1) gelegen. ErkrankungenEin Mangel an diesem Protein wird als Hereditäres Angioödem (oder Hereditäres angioneurotisches Ödem) bezeichnet. Meistens präsentiert es sich mit wiederkehrenden Schwellungen (Ödemen) der Haut, Schleimhäute und der inneren Organe, die unter Umständen lebensbedrohlich sein können. Man schätzt, dass etwa einer unter 10.000-50.000 Menschen betroffen ist, jedoch liegt die Dunkelziffer wahrscheinlich deutlich höher. In 85 % der Fälle ist das Niveau von C1-INH erniedrigt, während in 15 % das Protein in normalen Mengen zirkuliert, aber nicht funktionsfähig ist. Therapeutischer NutzenHereditäres Angioödem Bei Patienten mit hereditärem Angioödem und häufigen Anfällen kann prophylaktisch C1-INH gegeben werden. Es kann auch die Dauer oder die Schwere der Anfälle vermindern. Andere Anwendungsmöglichkeiten Die Aktivierung des Komplementsystems kann Schäden an Zellen verursachen. Deshalb kann die Hemmung des Komplementsystems unter bestimmten Bedingungen von therapeutischem Nutzen sein [1]. Wenn zum Beispiel jemand einen Herzinfarkt hat, verursacht der Mangel an Sauerstoff in Herzzellen eine Nekrose der Herzzellen: Die untergehenden Herzzellen schütten ihren Inhalt in der extrazellularen Umgebung aus und aktivieren so das Komplementsystem. Diese Aktivierung zieht Phagozyten an, die Peroxidase und andere Aktivatoren produzieren, die den Schaden für die überlebenden Herzzellen vergrößern können. Die Hemmung des Komplementsystems könnte helfen diesen Schaden zu vermindern. Quellen
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Dieser Artikel basiert auf dem Artikel C1-Esterase-Inhibitor aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar. |