Cystinurie

Cystinurie ist eine genetisch bedingte Stoffwechselerkrankung des Menschen, die autosomal-rezessiv vererbt wird. Betroffenen Personen fehlt ein Transportprotein, das Cystin (die oxidierte Form (Dimer) des Cysteins) und andere Aminosäuren (Arginin, Lysin und Ornithin) durch die Zellmembran von Nierenzellen schleust. Deshalb scheiden diese Menschen 20-30 mal mehr Cystin, Arginin, Lysin und Ornithin mit dem Urin aus, als gesunde Menschen, bei denen diese Stoffe in den Blutkreislauf zurückgeführt werden. Während die erhöhte Ausscheidung von Arginin, Lysin und Ornithin kein Problem darstellt, kristallisiert Cystin, wegen seiner geringen Wasserlöslichkeit in den Harnwegen aus, und es bilden sich Nieren- oder Blasensteine, sog. Cystinsteine. Ein Nebeneffekt der Cystinurie kann der Harnwegsinfekt sein.

Therapie

• Verminderte Zufuhr von Cystein und Methionin.
• Erhöhte Vitamin C Zufuhr: Vitamin C (Ascorbinsäure) verhindert die Oxidation von Cystein zu Cystin bzw. reduziert Cystin wieder zu Cystein (Cystein ist wasserlöslich, da es polar ist, und neigt nicht dazu im Harnweg auszukristallisieren).
• Man versucht den Harn auf einen pH-Wert von 7,5-8,0 zu bringen, da in diesem Bereich die Löslichkeit von Cystin am größten ist.
• Vermehrte Flüssigkeitsaufnahme. (Damit wird versucht zu verhindern, dass Cystin im Harnweg auszukristallisieren kann)

Literatur

• Neil A. Campbell & Jane B. Reece: Biologie, 6. Auflage S. 174; ISBN 3-8273-7180-5
• Seite der Universitätsklinik Aachen [1]
• Seite der Universität Erlangen [2]

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