Fibrinstabilisierender Faktor

  Der Fibrin-Stabilisierende Faktor (Faktor XIII oder Laki-Lorand-Faktor) ist ein Enzym (EC 2.3.2.13) und als Gerinnungsfaktor Teil der Blutgerinnung. Er besteht aus zweimal zwei Untereinheiten, je zwei A und zwei B. Seine normale Konzentration im Blutplasma beträgt 10 μg/ml, seine Halbwertszeit 5-9 Tage.

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Genetik

Die zwei Untereinheiten des Faktor XIII werden von zwei verschiedenen Genen kodiert:

• Das Gen für die A-Untereinheit liegt auf dem 6. Chromosom (6p25-p24).
• Das Gen für die B-Untereinheit liegt auf dem 1. Chromosom (1q31-q32.1).

Physiologie

Thrombin konvertiert Fibrinogen zu Fibrin. Dieses besteht aus einer D-Einheit und zwei beidseitig an diese gebundene E-Einheiten. Fibrin formt ein Netzwerk in dem jedes seiner E-Einheiten Verbindungen zu nur einer D-Einheit eines anderen Fibrinmoleküls hat. Faktor XIII wird ebenso von Thrombin, zusammen mit Calcium aktiviert und verknüpft die D-Einheit des Fibrin noch mit den E-Einheiten weiterer Fibrinmoleküle. Dies wird als Retraktionsphase der Blutgerinnung bezeichnet.

Erkrankungen

Faktor XIII-Mängel sind äußerst selten und verursachen bei ihrem Auftreten eine starke Neigung zu Blutungen.