Funikuläre Myelose

Die Funikuläre Myelose oder Funikuläre Spinalerkrankung gehört wie die multiple Sklerose zu den Entmarkungskrankheiten. Der englische Begriff ist Subacute combined degeneration of the spinal cord (SACD).

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Ätiologie

Der Erkrankung liegt ursächlich ein Vitamin B₁₂-Mangel zugrunde. Hierfür kommt neben einer Mangelernährung ein Mangel an dem sogenannten Intrinsic Factor infrage. Für die Mangelernährung mit Vitamin B₁₂ kann ein veganer Lebensstil ursächlich sein, da Vitamin B₁₂ zum größten Teil aus tierischen Nahrungsmitteln stammt. Weitere Gründe sind auch der chronische Alkoholismus. Der Intrinsic factor wird in den Zellen der Magenschleimhaut produziert, und ist zur Resorption des Vitamins notwendig. Er kann also z. B. nach operativer Entfernung des Magens oder Schädigungen der Magenschleimhaut nicht mehr hergestellt werden. Ist die Dünndarmschleimhaut geschädigt, kommt es an dieser Stelle zur Unterbrechung der Vitaminzufuhr.

Pathologie

Betroffen sind die Myelinscheiden, die isolierend um jedes einzelne Axon gewickelt sind und ohne die eine Erregungsleitung nicht funktioniert. Die Myelinscheiden zerfallen unregelmäßig im Bereich der Hinter- und Seitenstränge des Rückenmarks (combined) von der Pyramidenbahnkreuzung bis zum Thorakalmark aufgrund ausbleibender Neusynthese des Myelins. Im weiteren Verlauf kann die Nervenfaser direkt betroffen sein. Es bleiben schwammartige Lücken.

Klinik

Subjektive Beschwerden und Befunde finden sich überwiegend in den Beinen und dort in den Füßen. Gemäß der betroffenen Leitungsbahnen kommt es zu senso-motorischen Ausfällen mit Taubheitsgefühl und schmerzhaften Missempfindungen sowie herabgesetzten Reflexen. Das Vibrationsempfinden und die Tiefensensibilität mit der Information über Lage und Stellung der Gelenke werden beeinträchtigt mit Unsicherheit im Gang und Stand (Ataxie, Romberg-Test).

Seltener findet man das Bild einer spastischen Paraparese mit muskulärer Hypertension und Hyperreflexie sowie positivem Babinski-Reflex.

Die Häufigkeitsangaben über begleitende paranoid-halluzinatorische Symptome oder eine dementielle Entwicklung sowie die perniziöse Anämie sind verschieden.

Therapie

Die Krankheit wird mit der Substitution von Vitamin B₁₂ behandelt. Meist mit intramuskulären Injektionen zwei- bis viermal pro Woche. Auch eine orale Gabe ist möglich, jedoch nicht bei Intrinsic Factor Mangel. Die neurologischen Symptome bessern sich meist nach 18 Monaten. Lassen sich die Ursachen des Vitaminmangels nicht beseitigen muss eine Erhaltungstherapie lebenslang erfolgen.

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