Homoserin

L-Homoserin ist eine nicht-proteinogene, polare Aminosäure. Es ist ein Zwischenprodukt beim biochemischen Abbau von Methionin.

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Es entsteht im Stoffwechsel auch mit L-Cystein aus L-Homocystein unter Thiolübertragung auf L-Serin unter Katalyse der Cystathionin-Synthase (1) und der Cystathionase (2).

Dabei bildet sich Cystathionin als temporäres Zwischenprodukt aus der Kondensation von L-Serin mit L-Homocystein unter Wasserabspaltung am Thiol- bzw Hydroxy-Ende. Bei anschließender Hydrolyse entstehen durch Aufspaltung (2) wieder L-Cystein und L-Homoserin.

• Ausfall (1) => Homocysteinurie
• Ausfall (2) => Cystathionurie

L-Homoserin kann unter dem Einfluss von Homoserin-Desaminase Ammoniak abspalten und wird zum α-Ketobutyrat umgewandelt. Dieses kann zum α-Aminobutyrat transaminiert werden oder unter Gewinnung von NADH/H⁺ und Decarboxylierung sich mit CoA-SH zum Propionyl-CoA zusammenschließen.