Bilirubin

Das Bilirubin ist ein gelbes Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin, genauer gesagt des Häm-Anteils. Der Globin-Anteil wird zu Aminosäuren zerlegt und dem Synthesestoffwechsel wieder zur Verfügung gestellt.

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Stoffwechsel

Die roten Blutkörperchen leben etwa 120 Tage, danach werden sie in der Milz abgebaut. Aus dem Hämoglobin, dem roten Blutfarbstoff, der beim Abbau anfällt, wird über Zwischenstufen Bilirubin, eine gelbliche Substanz gebildet. Täglich entstehen ca. 300 mg Bilirubin im menschlichen Organismus, davon rund 80 % aus dem Abbau gealterter Erythrozyten. Dieses ist als unkonjugiertes Bilirubin wasserunlöslich, aber gut fettlöslich (lipophil); es wird zum Transport im Blut an ein Bluteiweiß (Albumin) gekoppelt und auch indirektes Bilirubin genannt.

Bilirubin wird danach in der Leber durch das Enzym UDP-Glukuronyltransferase an Glucuronsäure gekoppelt (konjugiert) und in dieser wasserlöslichen Form als „direktes Bilirubin“ bezeichnet. So kann es mit der Galle in den Darm ausgeschieden werden. Im Darm wird Bilirubin dann über die Zwischenstufen Mesobilirubinogen und Stercobilinogen (lat. stercus = Stuhl) zu Stercobilin überführt. Rund 20 Prozent des in den Darm abgegebenen Bilirubins unterliegen einem enterohepatischen Kreislauf, werden also nochmals aufgenommen. Etwa 80 % werden mit dem Stuhl ausgeschieden und nur ein geringer Teil wird als Urobilin oder Urobilinogen über die Harnwege eliminiert. Bei Leberfunktionsstörungen werden diese Produkte vermehrt über den Urin ausgeschieden.

Krankheiten

Der Normalwert des Gesamtbilirubins im Serum liegt unter 21 µmol/l (1,2 mg/dl). Ist der Serumbilirubinspiegel erhöht (Hyperbilirubinämie), kommt es zur Gelbsucht (Ablagerung des Bilirubin in der Haut, lat. Ikterus), wobei sich ab einem doppelten Normalwert zuerst die Skleren und später die Haut gelb verfärben. Je nach Ursache und Art des angestiegenen Bilirubins gibt es auch andere Symptome, wie Hautjucken (lat. Pruritus).

Bei Morbus Meulengracht kann durch eine Abbaustörung des Bilirubin ein Ikterus fast ohne Krankheitswert auftreten. Das Rotor-Syndrom und Dubin-Johnson-Syndrom sind seltene erbliche Störungen des Bilirubinstoffwechsels.

Bei Neugeborenen ist ein erhöhter Bilirubinspiegel normal, da das fetale Hämoglobin abgebaut wird, die Leber noch nicht voll arbeitet und die Ausscheidung noch nicht ausreicht (Bis zur 30. Schwangerschaftswoche erreicht die Aktivität des Enzyms Glucoronyltransferase, das die Umwandlung in das direkte Bilirubin katalysiert, 0,1% des Erwachsenenwertes, am Geburtstermin ca. 1%). So kommt es bei etwa 60 Prozent zu einer Neugeborenengelbsucht.^[1] Auf Grund der noch nicht vollständig ausgereiften Blut-Hirn-Schranke kann es bei Überschreiten alters- und gewichtsabhängiger Grenzwerte zu Entwicklungsstörungen aufgrund eines Kernikterus (Ablagerung in den Basalganglien im Grosshirn) kommen. Das in der Haut abgelagerte Bilirubin kann mittels Phototherapie zum wasserlöslichen Lumirubin umgewandelt und so ausgeschieden werden.

Quellen

1. ↑ M. Marcinkowski, C. Bührer: AWMF-Leitlinie. Hyperbilirubinämie – Diagnostik und Therapie bei reifen gesunden Neugeborenen. AWMF, Düsseldorf, 2003 [1]

Literatur

• Herold, Gerd: Innere Medizin. 2005
• Löffler u. Petrides: Biochemie & Pathobiochemie. 7. Auflage, Springer Verlag, 2003