Peroxin-7

Peroxin-7 (Synonyme: PTS2-Transporter, Pex7p, MIM *601757) ist ein Transportprotein, das Enzyme, welche eine PTS2-Signal-Sequenz enthalten, vom endoplasmatischen Retikulum zu den Peroxisomen transportiert.

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Zu diesen von Peroxin-7 transportierten Enzymen gehören die Phytanoyl-CoA-Hydroxylase, deren Defekt ursächlich für das Refsum-Syndrom ist, die Alkyl-Dihydroxyaceton-Phosphat-Synthetase, die den ersten Schritt in der Biosynthese von Etherphospholipiden und damit der Plasmalogensynthese katalysiert, sowie die peroxisomale Thiolase 1, verantwortlich für den letzten Schritt in der β-Oxidation von überlangkettigen Fettsäuren.

PTS2-enthaltende Proteine werden von Pex7p gebunden, das zum Großteil als Monomer im Zytoplasma vorliegt, dort an die neusynthetisierten PTS2-markierten Proteine bindet und mit ihnen gemeinsam ins Peroxisom importiert wird. Pex7p rezykliert anschließend ins Zytoplasma.

Der Genlokus für das PEX7-Gen ist 6q21-22.2. Defekte in diesem Gen lösen je nach Restaktivität des resultierenden Proteins entweder die rhizomele Chondrodysplasia punctata Typ 1 (RCDP1, MIM# 215100) oder das Refsum-Syndrom aus.