Wernicke-Enzephalopathie

Die Wernicke-Enzephalopathie (syn.: Polioencephalopathia haemorrhagica superior; engl.: Wernicke's encephalopathy; benannt nach Carl Wernicke 1848-1905) ist eine degenerative Erkrankung des Gehirns im Erwachsenenalter. Sie tritt vor allem bei Vitaminmangel (Malabsorptionssyndrom) auf.

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Betroffene

Eine Wernicke-Enzephalopathie findet sich bei etwa 15% der verstorbenen Alkoholiker. Seltenere Ursachen sind ein Magenkarzinom, eine Magenresektion oder eine lang andauernde parenterale Ernährung ohne Zugabe von Vitamin B1 (Thiamin).

Entstehung

Zu Grunde liegt ein Vitamin B1-Mangel (Thiamin), der zu Störungen im Kohlenhydratstoffwechsel durch Versagen einer energiereichen Phosphorylierung führt. Nach einer ödematösen Schwellung des Gehirns kommt es später auch zur Einblutung und Kapillarsprossung an bestimmten Stellen des Gehirns (Corpora mamillaria, hypothalamische Kerngebiete um den III. Ventrikel, Lamina tecti und periaquäduktales Grau mit Okulomotoriuskerngebieten). Es folgt eine Atrophie dieser Strukturen.

Der Übergang zum Korsakow-Syndrom ist fließend, deshalb wird die Krankheit auch oft Wernicke-Korsakow-Syndrom genannt.

Symptome

Störungen beim Bewegen der Augen durch Augenmuskellähmungen und Doppelsehen (Diplopie), horizontaler Blickrichtungsnystagmus, Reflexstörungen, Bewusstseinstörungen, Desorientiertheit, Apathie und Somnolenz, cerebelläre Rumpf-, Stand- und Gang-Ataxie, Störungen der Feinmotorik mit Dysdiadochokinese, bulbäre Sprechstörung (Dysarthrie), Schluckstörung (Dysphagie), Schlafstörung (Insomnie), vegetative Störungen wie Hypotonie, Hypothermie und Hyperhidrose, organische Psychose.

Therapie

Schnellstmögliche Vitaminsubstitution durch intravenöse Gabe von Thiamin. Im Verlauf eines Jahres kann eventuell dadurch eine deutliche Leistungsanhebung eintreten. Absolute Alkoholabstinenz. Unbehandelt kann die Erkrankung tödlich verlaufen. Cave: Alkoholikern mit unklarer Bewusstseinsstörung niemals Glucose-Infusionen zuführen, da die Verstoffwechselung der Glucose Thiamin als Coenzym benötigt und einen latenten Thiamin-Mangel bis hin zum Auslösen einer Wernicke-Enzephalopathie verschlimmern kann.

Siehe auch

• Wernicke-Aphasie
• Enzephalopathie
• Beriberi

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